VEXAS.. مرض فيكساس متلازمة نادرة والرجال أكثر عرضة للخطر

بعد نجاح فريق طبي متخصص بمستشفى قصر العينى في تشخيص أول حالة مرضية نادرة لمرض "VEXAS" أو متلازمة فيكساس في مصر، وإعلان الدكتور يسرى عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بمستشفيات قصر العينى، أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية في التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة، نتعرف في هذا التقرير على كل المعلومات اللازمة عن متلازمة فيكساس VEXAS.

وبحسب موقع "Medline plus" فإن  متلازمة فيكساس هي اضطراب نادر يشمل نوبات من الحمى والالتهاب غير الطبيعي.

عادة، يكون الالتهاب استجابة من الجهاز المناعي للإصابة أو الغزاة (مثل البكتيريا).
في الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس، يتم تشغيل جزء من الجهاز المناعي يسمى الاستجابة المناعية الفطرية بشكل غير طبيعي، عندما لا تكون هناك إصابة أو بكتيريا، مما يسبب الحمى وتلف الأنسجة والأعضاء المرتبط بالالتهاب بناءً على هذه العملية، يتم تصنيف متلازمة فيكساس على أنها مرض التهابي ذاتي.

تؤثر متلازمة فيكساس عادة على كبار السن، وخاصة الذكور، مع ظهور علامات وأعراض الحالة في الخمسينيات أو الستينيات أو السبعينيات من عمر الشخص.

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس من التهاب المفاصل أو الجلد (التهاب الجلد)، أو الغضاريف في الأذن والأنف (التهاب الغضاريف)، أو الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).

يمكن أن يتطور الالتهاب أيضًا في أنسجة أخرى، بما في ذلك الرئتين والعينين. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من تضخم الغدد الليمفاوية.
تشوهات خلايا الدم شائعة في متلازمة فيكساس.

يصاب معظم الأفراد المصابين بنقص في خلايا الدم الحمراء (حالة تسمى فقر الدم)، وتكون خلايا الدم الحمراء الموجودة كبيرة بشكل غير طبيعي (كبيرة الخلايا). يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس أيضًا من نقص في خلايا الدم تسمى الصفائح الدموية (اضطراب يُعرف باسم قلة الصفيحات)؛ الصفائح الدموية ضرورية لتخثر الدم الطبيعي.

يصاب بعض الأفراد المصابين بمتلازمة خلل النخاع، وهي حالة تفشل فيها خلايا الدم غير الناضجة في النمو بشكل طبيعي؛ قد تتطور هذه الحالة إلى شكل من أشكال سرطان الدم يسمى سرطان الدم.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة فيكساس هي الالتهاب. حيث يسبب الالتهاب أعراضًا أخرى، بما في ذلك:

-الحمى.
-انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين).
-الطفح الجلدي.
-التورم.
-آلام المفاصل.
-السعال.
-ضيق التنفس.
-احمرار العين.
-الصداع.
- التهاب الخصية.